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Dermatite Herpetiforme

O QUE É A DERMATITE HERPETIFORME (DH)?*

 

DH é um estado de empolação da pele de quem tem doença celíaca, que coça intensamente,mesmo quando se trata de uma erupção branda. Não é contagioso, é genético. O nome Dermatite Herpetiforme (DH) é descritivo. A erupção cutânea não é relativa a herpes ou dermatite comum, mas sim uma condição crônica específica.Pode irromper em pequenos caroços, como pápulas de picada de inseto, alguns com pequenas bolhas com líquido na parte de cima que são chamadas vesículas. Podem no entanto também ter a aparencia de uma colméia, persistindo numa só área, ou parecer uma dermatite rosada e escamosa. DH pode surgir e desaparecer mesmo sem tratamento. O empolamento tem uma distribuição característica: sobre os joelhos, na superfície externa dos cotovelos, nádegas, em torno das orelhas, espáduas (curva dos ombros), na linha dos cabelos e sobrancelhas. A tendência é a de ter geralmente uma localização simétrica, nos dois lados do corpo. Quando cessa, o que comumente acontece espontaneamente, pode deixar uma coloração amarronzada ou áreas claras, onde a pigmentação já se perdeu.

 

QUEM TEM DERMATITE HERPETIFORME?

 

DH é uma condição predominantemente de pessoas descendentes de europeus. Afeta mais homens que mulheres e se apresenta na idade adulta (20-55 anos). É incomum ser observada em crianças mas pode ocorrer. Menos de 10% dos pacientes com DH tem sintomas gastrointestinais. Um pequeno grupo de pacientes com doença celíaca desenvolve DH, mesmo se mantendo dentro de uma dieta livre de glúten por anos. Assim como na doença celíaca, não se sabe o motivo pelo qual a doença DH se desenvolve num certo momento.

 

A DERMATITE HERPETIFORME É FAMILIAR?

 

Aproximadamente 10% dos pacientes com DH passam a doença para descendentes do primeiro grau, que podem vir a ter doença celíaca com manifestações na pele, a DH. Existe a possibilidade de que doença celíaca atipica ou silenciosa possa estar escondida na família de pacientes com DH.

 

COMO PODE SER DIAGNOSTICADA?

 

A diversidade (ou variedade) com que a erupção se apresenta pode tornar muito difícil o diagnóstico e a opinião de um especialista em pele (dermatologista) é normalmente requerida. Quando o médico suspeita de DH, uma biópsia da pele para histopatologia e imunofluorescencia é aconselhada. Isto implica em retirar um pequeno pedaço de pele que será enviada para um patologista examinar. A amostra geralmente inclui uma bolha ou pápula, além de algum tecido normal circundante. Isso é feito antes do início do tratamento. O teste para imunofluorescencia mostrará depósitos de IgA. Embora IgA possa ser encontrado também em outras doenças de pele, há um tipo particular no IgA-imunofluorescencia na DH. O resultado positivo poderá ser encontrado em muitos pacientes com DH, mesmo quando existe remissão da doença na pele. Há um número anormal de anticorpos no soro ocorrendo na DH, como acontece na doença celíaca. Quantidade elevada de anticorpos de glúten  e gliadina pode ocorrer, e elevados índices de anticorpos endomísio e transglutaminase também podem ser encontrados.

 

COMO PODE SER FEITO O TRATAMENTO?

 

 A DH é tratada do mesmo modo que a doença celíaca, mantendo uma dieta sem glúten rigorosa para o resto da vida. Pode-se levar uns seis meses até alcançar uma melhora razoável nas condições da pele, e uns dois anos ou mais para alcançar o controle total da situação só com dieta, o que mostra que a resposta na pele é muito mais lenta, comparada com a cura da mucosa intestinal na doença celíaca. Um remédio chamado DAPSONA melhora as erupções na DH rapidamente, mas não evita o dano ocorrido nas vilosidades do intestino delagado. Após 24 horas usando a medicação a coceira melhora e as erupções desaparem em poucos dias. A Dapsona no entanto não reverte os sintomas no intestino delgado (atrofia vilositária). É uma medicação que precisa cuidadosa  supervisão. Existem muitos efeitos colaterais como hemolisia, produzindo fadiga crônica e anemia, principalmente se tomada em grande quantidade e por muito tempo. A sulfapiridina é também usada, assim como outras sulfonamidas de longa duração. A dose à qual a Dapsona pode ser diminuida ou até eliminada depende do sucesso da dieta sem glúten. Com cumprimento estrito do uso, o tempo útil para a redução da Dapsona tem sido mostrado em estudos como menos de um ano e geralmente pode parar de todo em dois anos. Mesmo a ocasional ou não intencional ingestão de glúten reduz a bem sucedida supressão da Dapsona para 50% dos pacientes.

 

QUAIS SÃO AS IMPLICAÇÕES DA DH?

 

A maioria dos pacientes com DH não apresenta sintomas gastrointestinais, comuns na doença celíaca, a despeito do fato de as biópsias se apresentarem anormais. São tidos como pacientes assintomáticos. Pacientes celíacos com DH que não fazem dieta livre de glúten têm um pequeno, mas estatísticamente mais alto risco de desenvolver linfoma do intestino delgado, particulamente quando o problema se estende por muitos anos. A incidencia parece retornar ao mesmo patamar que na população em geral, mais ou menos em cinco anos após dieta sem glúten. Pacientes com DH, especialmente mulheres, têm aumentada a incidencia de doenças da tireoide e 20% dos pacientes com DH têm hipo ou hipertireoidismo clínico, e aproximadamente 10% tem bócio assintomático. Anticorpos para a glândula tireoide podem, algumas vezes, também ser encontrados. Outras doenças autoimunes como diabetes mellitus, vitiligo, doença de Sjögren, lupus eritematoso e sarcoide podem ter uma associação com DH.

*Associação de Celíacos da Austrália

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